Behandling av Glanzmanns trombasteni

Når personer med Glanzmanns trombasteni får en blødning, skyldes det at blodplatene ikke kan samle seg (aggregere) eller bindes sammen ved hjelp av fibrintråder.

Rekombinant aktivert faktor VII har en unik virkningsmekanisme som styrker dannelsen av trombin, som er en meget viktig koagulasjonsfaktor. Når man gir rekombinant faktor VIIa i mengder som overstiger det normale fysiologiske nivået i blodet, kompenserer dette for blodplatenes defekter hos pasienter med Glanzmanns trombasteni. Dette skjer på følgende måte: Rekombinant faktor VIIa bindes til overflaten av blodplatene i det skadde området. Dermed dannes store mengder trombin. Trombinet aktiverer et stort antall blodplater og gjør det lettere for blodplatene å samle seg og binde seg til hverandre, til tross for den defekte reseptoren GPIIb/IIIa. På denne måten dannes en stabil blodplugg. Det hele skjer lokalt der det har oppstått en vevsskade.